La
Enfermedad de Behçet es una
enfermedad reumática crónica autoinmune sistémica de
causa desconocida que causa inflamación de los vasos
sanguíneos (vasculitis) y puede afectar cualquier parte
del organismo, siendo las afecciones principales
estomatitis aftosa, úlceras orales y genitales y
uveítis.
Suele aparecer en personas que están genéticamente
predispuestas y que se ven expuestas a algún agente
externo. La enfermedad no es contagiosa ni hereditaria.
Tiende a aparecer entre los 20 y 30 años, aunque pueden
darse casos a cualquier edad y tanto en hombres como en
mujeres, con cierta prevalencia de los primeros. El
estrés suele favorecer los brotes.
Las aftas orales se dan en casi la totalidad de los
casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto
variable y suelen curase solas en un periodo de 1 a 3
semanas sin dejar cicatrices. Las aftas genitales se
observan en más de la mitad de los casos. En el varón se
localizan en el glande y escroto, siendo muy dolorosas y
tardando en cicatrizar. En la mujer se localizan en la
vulva, vagina y cérvix, si bien, en éstas son mucho
menos molestas.
La uveítis bilateral está presente en un 70 % de los
casos, a veces asociadas a coroiditis, hemorragia
vítrea, neuritis óptica, alteraciones vasculares
retinianas y otras que pueden conducir a la ceguera si
no se trata eficazmente.
También suelen aparecer afectaciones articulares
(artritis o artralgias), digestivas (ulceraciones del
íleon terminal y del colon), del sistema circulatorio
(trombosis venosa profunda, embolia y aneurismas) y del
sistema nervioso central (meningoencefalitis,
neuroparálisis craneales y síntomas piramidales). En sus
inicios puede parecer una esclerosis múltiple debido a
la vasculitis y obstrucciones de vasos craneales. En
algunos caso se presenta afectación renal, siendo más
rara la pulmonar.
La evolución de la EB suele ser intermitente, con
períodos de remisión y exacerbación a lo largo de los
años, con una tendencia progresiva hacia la remisión.
Las manifestaciones pueden durar unos pocos días o
semanas, o pueden comportarse de forma crónica durante
meses o años. Generalmente, causan gran malestar y
pueden provocar niveles de incapacidad importante.
El diagnóstico sigue basándose en criterios clínicos
debido a la ausencia de alteraciones de laboratorio o
histológicas patognomónicas. Se reconoce la prevalencia
de HLA-B5 entre los pacientes, que suele ser alta,
específicamente la del alelo HLA-B51. En sangre
periférica suele encontrarse aumento de células
mononucleares Th1 secretoras de citoquinas
proinflamatorias. El infiltrado perivascular es rico en
linfocitos, particularmente linfocitos TCD4+ y TCD8+ y
células HLA-DR, además de polinucleares neutrófilos.
El tratamiento depende de las afecciones y de su
severidad, siendo inmunosupresores como Azatioprina e
Interferón Alfa o la Ciclosporina A, y los corticoides,
además de AINES para los dolores articulares, las drogas
mas utilizadas.
El Régimen Ancestral
A diferencia de la mayoría de patologías que tratamos,
que son resultado de un sólo mecanismo, autoinmunidad,
ensuciamiento o eliminación, la EB es una enfermedad
compleja en la que parece que intervienen dos o, incluso
los tres mecanismos. No obstante, el Régimen Ancestral
puede llevar a cabo una remisión total y completa en la
mayoría de los casos.
En los pacientes en los que la enfermedad ha sido o es
particularmente severa, sobre todo, por la vasculitis,
se pueden haber causado destrucciones o lesiones
cicatriciales que no serían recuperables. A pesar de
ello, las mejorías serían tan grandes que podrían
considerarse un extraordinario éxito.
Nota:
En
La Web de la Artritis Reumatoide, además de un consultorio
on line, dispone de descripciones de
otras muchas patologías comprendidas entre las reumatológicas,
neurológicas, autoinmunes en general
y de las denominadas de
ensuciamiento y
eliminación.
URL: La Web de la Artritis Reumatoide