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  • Alfonso Estudillo

    REUMÁTICAS Y AUTOINMUNES

    Lupus Eritematoso Sistémico

    por Alfonso Estudillo

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica crónica que afecta al tejido conjuntivo, con inflamación y daño de los tejidos, siendo estos signos muy inconstantes y muy polimorfos. El Lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el hígado (casi siempre), las articulaciones (sin erosiones óseas), la piel, el tejido muscular, los riñones, el aparato reproductor, los vasos sanguíneos, los pulmones y el sistema nervioso. En su curso suele ser normal la anemia hemolítica, púrpura y pleuresía. Una manifestación muy característica del LES es una erupción cutánea en las mejillas con aspecto de "alas de mariposa".

El Lupus Eritematoso Sistémico, al igual que la AR, es más frecuente en las mujeres que en los hombres (alrededor de 9 de cada 10 pacientes son mujeres). Las primeras manifestaciones de la enfermedad suelen observarse en adultos jóvenes, frecuentemente entre los 15 y 44 años de edad.

La causa exacta del Lupus es, hasta hoy, desconocida para la Medicina oficial, pero, se sabe que, como en tantas otras patologías autoinmunes, juegan un papel importante la herencia genética, factores medioambientales y ciertos cambios hormonales. En los afectados se advierte que el sistema inmunitario se torna hiperactivo, produciéndose importantes cantidades de autoanticuerpos de diversos tipos, al tiempo que marcado déficit de los linfocitos T y disminución de los factores del complemento C3 y C4. Está relacionado con los genotipos HLA-DR3 y HLA-DR2. El estrés suele operar también como factor desencadenante.

Los signos clínicos más comunes en sus comienzos suelen ser fatiga, adelgazamiento, falta de apetito, fiebre, dolores musculares y articulares y la ya referida erupción cutánea en las mejillas con forma de alas de mariposa. En el transcurso del tiempo se pueden producir afecciones renales, neurológicas, cardiovasculares y hasta infecciones que se verían favorecidas por la disminución de leucocitos. La anemia y la púrpura también suelen ser frecuentes, favorecidas por la destrucción de glóbulos rojos y plaquetas.

El diagnostico se estable con frecuencia con la presentación de signos clínicos no específicos como el desarrollo de fatiga, malestar, úlceras orales, artralgias, fotosensiblidad, rash cutáneo, fenómeno de Raynaud, alopecia difusa, etc. Los exámenes biológicos muestran una VSG muy acelerada y, principalmente, una florescencia extraordinaria de autoanticuerpos. El ANA detecta anticuerpos anti-dsDNA, Patrón periférico, muy específico del LES.

Los síntomas suelen tratarse principalmente con corticoides, orales o tópicos, y antipalúdicos como la Hidroxicloroquina. Los casos más graves o severos pueden requerir tratamiento con drogas inmunosupresoras como la Azatioprina y Ciclofosfamida.

El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con otros de remisión. Su gravedad puede ir desde mínimas molestias y pequeñas erupciones dérmicas hasta severas afecciones multiorgánicas de grave pronóstico y compromiso para la vida. El tratamiento del LES depende de las manifestaciones clínicas y de la actividad de la enfermedad. Las revisiones médicas periódicas y los controles analíticos son importantes para monitorizarlo. El tratamiento debe individualizarse para cada paciente, dependiendo de sus problemas particulares y de la gravedad de su enfermedad. Una forma atípica es el LES inducido por medicamentos, pero suele tener un buen pronóstico, ya que mejora al retirar la causa.

A diferencia de otras enfermedades reumáticas o autoinmunes, el LES suele agravarse con el embarazo (parece que por la alta producción de estrógenos) y ocasionar empeoramiento de las afecciones con que se manifestaba en el paciente, incluso, insuficiencia renal crónica.


Otras formas de Lupus Eritematoso Sistémico

Lupus tumidus. Es un subtipo de lupus cutáneo que se caracteriza por el desarrollo de lesiones en forma de placas eritemato-edematosas de curso agudo que aparecen en áreas expuestas (especialmente cara y escote), asociadas a marcada fotosensibilidad y que, a diferencia de otras formas de lupus cutáneo, no se acompaña de afectación epidérmica en forma de queratosis folicular, curando las lesiones sin dejar cicatriz. El lupus tumidus es relativamente frecuente y suele afectar más a varones de mediana edad, tiene un curso benigno despareciendo las lesiones espontáneamente o con tratamiento, presentando frecuentes recidivas en las épocas estivales. Tiene una baja incidencia de afectación sistémica.

Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípidos (SAF). Es una entidad autoinmune caracterizado por el desarrollo de trombosis venosas, trombosis arteriales, trombocitopenia y abortos de repetición asociados a la presencia de anticuerpos anticardiolipina (ACP) y anticoagulante lúpico (ACL). El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos puede ser primario o secundario según esté asociado o no a lupus sistémico (LES). Las lesiones cutáneas en pacientes con síndrome de anticuerpos antifosfolípidos incluyen el desarrollo de úlceras cutáneas, livedo reticularis, vasculitis livedoide y tromboflebitis superficial. El estudio histológico de las lesiones cutáneas muestra la presencia de una trombosis no inflamatoria de los vasos dérmicos. Los anticuerpos AF pueden detectarse analíticamente, siendo la medición de los anticuerpos anticardiolipina el test más sensible para detectar su presencia. Sin embargo, estos pueden ser positivos en otras enfermedades autoinmunes, infecciones e incluso en la población normal. La mayoría de las mujeres con SAF primario no progresarán a un LES y pueden presentar periodos de remisión (clínica y de laboratorio) con escaso riesgo de manifestaciones trombóticas. Sin embargo, el embarazo impone un estrés especial siendo habitual que una paciente con SAF tenga un resultado reproductivo anormal si ésta no es tratada.

Lupus cutáneo ampolloso. Los pacientes con LES pueden desarrollar ampollas cutáneas o mucosa de diversa etiología. El desarrollo de ampollas puede observarse en el curso de un lupus cutáneo crónico en el que exista una marcada afectación vacuolar de la capa basal que de lugar a la separación dermo-epidermica, o, en pacientes con anticuerpos Anti-Ro, tras una exposición solar intensa. También puede observarse en pacientes con LES el desarrollo de una enfermedad ampollosa autoinmune asociada a la presencia de anticuerpos circulantes contra antígenos de 290 y 145 kD, similares a los observados en la epidermolisis ampollosa adquirida, que son constituyentes del colágeno VII, localizados en la sublámina densa y que asocia el desarrollo de ampollas subepidérmicas. Raramente los pacientes con  LES pueden asociar otra enfermedad ampollosa autoinmune o de otra etiología.



El Régimen Ancestral

Como en tantas otras patologías autoinmunes, el Régimen Ancestral consigue una remisión clínica y una clara atenuación de los signos biológicos en un porcentaje de casos que puede rondar el 90 %. Lo único que hay que hacer es llevarlo a rajatabla y, además, observar si entre los demás alimentos de la dieta hubiera alguno al que se tiene intolerancia para suprimirlo. En el LES, como en todas las demás patologías, es muy importante comenzar el Régimen en los primeros tiempos, antes de que se produzcan lesiones en órganos o aparatos que, como la insuficiencia renal, podrían ser irreversibles o de difícil curación.






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