Esclerodermia Sistémica

La Esclerodermia Sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune de carácter reumatológico que pertenece al grupo de las conectivopatías (afección del tejido conjuntivo) o de las colagenosis (afectación del colágeno), caracterizada por afecciones en la piel, vasos sanguíneos y varios órganos internos. También suele causar hinchazón y dolor en los músculos y en las articulaciones.

La ES es una enfermedad grave que puede evolucionar de tres formas bien diferenciadas, la forma localizada, la limitada y la difusa. Común a las dos últimas es el Síndrome de Raynaud, afección que consiste en aparición de trastornos circulatorios desencadenados por el frío, con palidez, parestesia, frialdad y cianosis, provocado por los espasmos en los capilares, y posterior rubor, causado por una fase de hipotermia reactiva, en los dedos de las manos y, en menor porcentaje, los pies. También son comunes los signos articulares, con poliartralgias o artritis. El Síndrome Raynaud es más frecuente en pacientes cuyo estudio serológico muestra positividad para el anticuerpo anti-RNP (característico de la enfermedad mixta del tejido conectivo).

La Esclerodermia localizada está normalmente circunscrita a algunos lugares de la piel. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos principales de esta Esclerodermia: Morfea (con parches de piel abultada y aumento o disminución de la pigmentación) y Esclerodermia Lineal (banda o línea de piel abultada que aparece en piernas y en brazos, y que también puede afectar el tejido subcutáneo y al músculo que se encuentra debajo). Esta forma de ES es la menos grave y a menudo se observan remisiones después de una larga evolución.

La Esclerodermia Sistémica Limitada, de progreso lento, se caracteriza porque la fibrosis pulmonar no se presenta inicialmente, es poco frecuente la afectación del riñón y buen número de pacientes tienen anticuerpos anticentrómero detectables. El Síndrome de Raynaud puede presentarse muchos años antes de la afectación de la piel. La afectación dérmica se limita a la parte distal de extremidades (hasta codos y/o rodillas) y a la cara. Incluye el síndrome de CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago, Sclerodactilia, Telangiectasias) y todas sus variantes. También incluye la Esclerodermia Sistémica sin afectación de la piel, la llamada Sine Scleroderma.

La Esclerodermia Sistémica Difusa, de progreso bastante más rápido, es mas grave que la anterior. El Síndrome de Raynaud se inicia antes de un año después de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar es precoz, existe afección del riñón caracterizado por la llamada Crisis Renal esclerodérmica, la cual se asocia a cifras elevadas de tensión arterial: Entre un 20 y 30 % de los pacientes con este tipo de Esclerodermia tienen el anticuerpo anti Scl 70 (Antitopoisomerasa I). Es de importancia vital vigilar el pulmón, el riñón y el corazón por su progresiva evolución a insuficiencias o afecciones severas.

El diagnóstico de la ES puede ser difícil, particularmente en las fases tempranas, porque muchos de los síntomas son muy comunes y hace necesario la diferenciación con otras enfermedades, especialmente las del tejido conectivo, como AR y LES. Además, los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período, y pocas personas con ES experimentan exactamente los mismos síntomas y efectos.

El aspecto biológico apenas muestra nada. La VSG puede estar alta, pero es inconstante. Los signos más evidentes son algunos anticuerpos antinucleares característicos de la ES. Para la evaluación se hace necesario diversos exámenes: total skin score, capilaroscopia, radiografía de tórax, EKG, TAC de alta resolución, pruebas respiratorias, difusión de CO, ecocardiograma con Doppler, esofagograma, aclaramiento de creatinina, proteinuria, estudio de ANA, etc. Todas las formas parecen relacionadas con el HLA-DR3 y HLA-DR5.

Para su tratamiento se suele usar inmunosupresores, Azatioprina, ciclosporina, Metotrexato,  ciclofosfamida, la D-Penicilamina, y otros varios, específicos, dependiendo de los órganos afectados y su severidad.

Se han descrito múltiples casos de ES (y con menor frecuencia, de AR, enfermedad indiferenciada y polimiositis-dermatomiositis) tras implantes de silicona. La mayoría de las pacientes presentan un cuadro inespecífico de fatiga, artralgias, síndrome seco y Fibromialgia. El tratamiento habitual es retirar la prótesis, aunque los resultados son variables, desde la desaparición completa de los síntomas, hasta la reactivación de la enfermedad.



El Régimen Ancestral

El seguimiento del Régimen Ancestral, en general, obtiene resultados muy exitosos en casi todas las ES, consiguiendo una remisión de los dolores articulares y afecciones viscerales, con desaparición de la disfagia, clara disminución del derrame pericárdico y bloqueo de la fibrosis pulmonar, que deja de extenderse. No ocurriría así con el Raynaud, que, si ha ocasionado lesiones en los capilares de los dedos, serían definitivas. Se impone, pues, seguir el Régimen, toda vez que puede conseguir una buena remisión de las manifestaciones más severas de la enfermedad.